O que é a doença falciforme?
A doença falciforme (DF) é um distúrbio hereditário do sangue causado por uma forma anormal de hemoglobina, que provoca a distorção (falcização) das células vermelhas do sangue. Ela está associada a um alto risco de derrame, principalmente nos primeiros anos da infância.
Esses glóbulos vermelhos “falciformes” são menos flexíveis e tendem a se unir, causando bloqueios nos vasos sanguíneos. Como resultado, o principal risco da doença falciforme é o potencial de constrição ou oclusão vascular, que pode levar a infarto subclínico, acidente vascular cerebral agudo e hemorragia.
Do ponto de vista genético, a DF é herdada principalmente quando uma criança recebe duas cópias do gene da hemoglobina S, uma de cada um dos pais. No entanto, os indivíduos com apenas uma cópia do gene podem ter uma condição chamada traço falciforme, que geralmente não causa sintomas, mas pode ser transmitida aos seus descendentes.
Sintomas da doença falciforme:
- Crises de dor: A SCD pode causar episódios de dor intensa, chamados de crises de dor. Esses episódios ocorrem quando os glóbulos vermelhos falciformes bloqueiam o fluxo sanguíneo nos pequenos vasos sanguíneos.
- Anemia: O formato anormal dos glóbulos vermelhos pode levar a uma escassez de glóbulos vermelhos saudáveis, causando anemia.
- Fadiga: A anemia pode resultar em fadiga e fraqueza devido à redução da capacidade de transporte de oxigênio no sangue.
- Icterícia: A decomposição dos glóbulos vermelhos falciformes libera uma substância chamada bilirrubina, levando à coloração amarelada da pele e dos olhos (também conhecida como icterícia).
- Danos aos órgãos: Os bloqueios repetidos e a redução do fluxo sanguíneo podem danificar os órgãos, especialmente o baço, os rins e o fígado.
Crianças antes dos 20 anos de idade com DF são particularmente suscetíveis e têm alto risco de desenvolver AVC isquêmico. A transfusão de sangue nesses casos pode ajudar a reduzir significativamente o risco de derrame.
Alto risco de acidente vascular cerebral (AVC) na doença falciforme
Uma das complicações mais críticas da DF é o aumento do risco de AVC, especialmente em crianças. As crianças com DF antes dos 20 anos de idade são particularmente suscetíveis ao AVC, o que torna crucial a detecção precoce e as medidas preventivas.
A triagem regular e rotineira com Doppler Transcraniano (DTC) é fundamental para que os pacientes com DF identifiquem aqueles com risco de desenvolver AVC. O TCD é uma ferramenta de diagnóstico não invasiva e segura que mede a velocidade do fluxo sanguíneo nos vasos sanguíneos do cérebro. É o principal método usado para avaliar o risco de acidente vascular cerebral em pacientes com doença coronariana.
Por que o TCD é necessário rotineiramente para pacientes com SCD:
- Detecção precoce de fluxo sanguíneo anormal: a DTC permite que os profissionais de saúde detectem padrões anormais de fluxo sanguíneo no cérebro, o que pode indicar um risco maior de AVC. Ao identificar esses padrões em um estágio inicial, intervenções médicas e medidas preventivas podem ser implementadas para reduzir a probabilidade de derrame.
- Prevenção proativa de AVC: A triagem de rotina com DTC ajuda os profissionais de saúde a adotar uma abordagem proativa para prevenir AVCs em pacientes com DF. A identificação precoce de indivíduos de alto risco permite a implementação de terapias adequadas, como transfusões de sangue ou outras intervenções médicas, para reduzir o risco de AVC e suas consequências devastadoras.
- Planos de tratamento personalizados: Os resultados do TCD fornecem informações valiosas sobre o risco específico de AVC de um paciente. Os prestadores de serviços de saúde podem adaptar os planos de tratamento com base nos resultados individuais do TCD, garantindo que os pacientes recebam as estratégias preventivas mais adequadas e eficazes.
- Monitoramento em longo prazo: A triagem de rotina com DTC permite o monitoramento contínuo do risco de AVC de um paciente ao longo do tempo. Isso permite que os profissionais de saúde façam os ajustes necessários no plano de tratamento à medida que a condição do paciente evolui.
- Melhoria dos resultados para os pacientes: O rastreamento oportuno do TCD e as intervenções preventivas melhoram significativamente os resultados dos pacientes, minimizando o risco de AVC e suas possíveis complicações, incluindo danos neurológicos permanentes e incapacidade.
Um exemplo de uma medição de células falciformes feita com o sistema Dolphin da Viasonix, mostrando os limites automáticos sobre a exibição do espectro.
Como usar a TCD para a doença falciforme
O Doppler transcraniano (DTC) é uma modalidade não invasiva fundamental para identificar o risco de acidente vascular cerebral em pacientes com doença coronariana. Existem vários protocolos de exame para a DF, mas, em geral, as medições de velocidade são feitas nas circulações anterior e posterior para a detecção de velocidades de fluxo sanguíneo altas ou anormais.
Etapa 1: Protocolo STOP
As diretrizes mais comuns estabelecidas para o teste da doença falciforme são as diretrizes do estudo “Stroke Prevention in Sickle Cell Disease” (STOP). Essas diretrizes fornecem protocolos padronizados para o uso do ultrassom com Doppler transcraniano (DTC) para avaliar o risco de AVC em crianças com anemia falciforme.
Etapa 2: Preparação do paciente
Certifique-se de que o paciente esteja confortavelmente posicionado, de preferência deitado, para minimizar os movimentos durante o teste.
Etapa 3: Selecione um sistema TCD
Selecione um sistema TCD adequado com uma sonda Doppler de 2 MHz, conhecida por sua alta qualidade e detecção ultrassensível do fluxo sanguíneo. É fundamental que o sistema TCD exiba a velocidade média em (Média de tempo das velocidades máximas) Método TAMM.
Etapa 4: Configuração do sistema TCD
Configure o sistema TCD com as definições apropriadas para o teste SCD, incluindo a resolução de profundidade e a escala de velocidade, seguindo as diretrizes STOP.
Etapa 5: Protocolo de varredura
Comece examinando cuidadosamente as circulações anterior e posterior do cérebro para detectar velocidades anormais do fluxo sanguíneo associadas a um risco maior de AVC.
Em crianças, inicie a varredura da artéria cerebral média (ACM) em uma profundidade rasa, menor que 40 mm, para obter registros precisos de velocidade. Acompanhe os registros de velocidade otimizados ao longo do vaso em uma resolução de alta profundidade, com incrementos de profundidade de pelo menos 2 mm.
Continue a realizar a varredura de outros vasos sanguíneos relevantes, como a artéria cerebral anterior (ACA), a artéria cerebral posterior (PCA) e a artéria carótida interna distal (ICA), para avaliar as velocidades do fluxo sanguíneo nesses vasos.
Etapa 6: Análise e interpretação dos resultados
Colete os dados do Doppler durante o processo de varredura para obter medições de velocidade nos vasos sanguíneos cerebrais. Em seguida,analise as formas de onda e os parâmetros do Doppler, incluindo o TAMM, usando o software do sistema TCD.
Por fim, compare as medições de velocidade obtidas com as diretrizes STOP para determinar a classificação de risco do paciente.
Observação importante:
Este guia passo a passo para a realização de um teste de anemia falciforme é apenas para fins informativos. Os profissionais de saúde devem confiar em sua experiência, julgamento clínico e protocolos institucionais para uma administração e interpretação precisas. Informações clínicas adicionais, histórico do paciente, exame físico e outros testes diagnósticos podem ser necessários para uma avaliação abrangente.
Usando o Dolphin para o teste SCD
O Dolphin TCD tem um protocolo de exame dedicado à doença falciforme (SCD). O protocolo foi elaborado para atender às diretrizes do estudo STOP (Stroke Prevention in Sickle Cell Disease):
- Método TAMM: O Dolphin exibe todos os parâmetros de Doppler relevantes, incluindo uma velocidade média calculada com o método TAMM, conforme exigido pelo protocolo STOP.
- Controle de profundidade: A profundidade inicial dos exames também permite iniciar a varredura vascular em uma profundidade rasa. Além disso, as etapas de profundidade incremental podem ser configuradas para 2 mm de acordo com as diretrizes STOP ou em uma resolução muito maior ou menor de 0,5 mm e até 5 mm de profundidade.
- Tendências avançadas: O software Dolphin permite a criação de tendências abrangentes com opções para correlacionar os resultados do TAMM com a hemoglobina e outros testes externos. Quando um paciente é visitado novamente, o software obtém o histórico do paciente automaticamente e o adiciona ao relatório para uma interpretação mais precisa.
- Tela potente do modo M: A tela de modo M fásico foi projetada para identificar rapidamente os vasos sanguíneos cerebrais, enquanto a tela de modo M potente fornece identificação clara de sinais transitórios de alta intensidade, como êmbolos que passam pela artéria.
- Detecção de HITS: Os recursos avançados e exclusivos de processamento de HITS do Dolphin permitem a análise e a visualização detalhadas de cada evento embólico suspeito, que pode levar ao AVC isquêmico.
-
Cursores: Inclui cursores de velocidade fixos que marcam os limites de velocidade normal e anormal de acordo com as diretrizes.
Resultados esperados
A principal diretriz para o teste de TCD para a doença falciforme é o estudo STOP (Stroke Prevention in Sickle Cell Disease). De acordo com a classificação STOP dos resultados do Doppler transcraniano em crianças com anemia falciforme:
| Faixa | Diagnóstico comum |
|---|---|
| < 170 | Normal |
| ≥ 170, mas < 200 | Condicional |
| ≥ 200 | Anormal |
| Classificação inadequada | O estudo não pôde ser lido |
Literatura selecionada
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